我的孩子爱作怪？- 谈妥瑞症（Tourette syndrome）

每次的门诊都会遇到不少父母带着孩子来求诊，有些孩子脸上不停地挤眉弄眼，像作鬼脸般的表情，而父母则是一副愁眉苦脸的模样，诉说着他们的孩子最近在学校因为某些异常的举动与声音，影响到其他同学上课，老师制止也没有用，因而被老师要求来看医生。孩子到底是发生了什麽事情呢？

挤眉弄眼，到底哪根筋不对？

当您看到自己的小孩有一些习惯性的挤眉弄眼、摇头晃脑等动作，或者不时发出一些怪声，您也许会认为他只是淘气顽皮的表现。然而，有些小孩会告诉您，他们并不是故意要作怪，这些声音或动作总是不自主地出现，尽管老师或家长严厉的制止也没有用，或许，您的小孩出现这些习惯性的动作或怪声，是妥瑞症(Tourette syndrome)的表现与症状。

什麽是妥瑞症？

妥瑞症（Tourette syndrome）是一种以tics为主要症状，为一种儿童的慢性神经精神异常。1885年，妥瑞症首先被法国医生Gilles de la Tourette发现并描述，好发年龄约在5到10岁，男孩较常见，约是女孩的3-5倍。

所谓的tics是指一种间歇性出现、不自主的动作或声音。以动作型tics（motor tics）来说，最常见的包括眨眼、蹙鼻、耸肩、摇头晃脑、晃手、肚皮抖动等简单的动作，比较复杂的动作型tics，可能出现碰触别人、复杂的脸部表情扭曲、跺脚等表现，有些小孩甚至会模仿别人或做出看似猥亵的动作。至於声语型tics（vocal tics），常见的包括清喉咙、咳嗽、鼻子吸气声或发怪声，有些小孩甚至会以突然迸出来一些脏话或重复别人的语句来表现。这些不自主的动作或声音通常因为程度轻重的不同，而引起家长或老师不同程度的关注，比较轻的可能也不会引起特别的注意，或是被认为只是一种「习惯性」、「神经质」的表现，而被带去看医生的小孩大多是症状比较明显。

需要特别注意的是，有些tics可能会跟过敏性疾病的症状产生混淆，例如频繁眨眼也可以是过敏性结膜炎的症状，慢性咳嗽更常见是气喘或慢性支气管炎的症状，因此在临床上必须加以监别诊断。绝大多数妥瑞症的症状，在孩童入睡后症状会明显减轻，而遇到压力、紧张或疲惫时症状可能会变严重。也有许多小孩会告诉你，tics发作前常会有前驱症状，譬如觉得脖子很酸，所以会去甩头，这种「不动不快」的冲动在妥瑞症的孩子并不少见。

诊断妥瑞症并无法倚赖任何的抽血或影像检查，而必须根据家长的症状描述与医师的临床观察，根据DSM-Ⅳ1994年美国精神学会第四版的诊断和统计手册，若符合以下5个条件，可诊断为妥瑞症：

（1）在疾病的期间，出现多样性的不自主动作及一种或是多种声语型tics。
（2）Tics一天中发生很多次且持续一年以上。
（3）这个疾病会明显引起社交上、职业上或其他功能上干扰。
（4）18岁以前会出现症状。
（5）这个疾病并非起因於药物（例如：兴奋剂）或是疾病所导致（例如：亨丁顿式舞蹈症或病毒性脑膜炎）。

为什麽我的小孩会有妥瑞症？这是种罕见疾病吗？

家长在门诊时常会问：「为什麽我的小孩会发生这个疾病？」目前对於妥瑞症的致病机转仍不清楚，但研究显示可能与脑内叫「基底核」的构造与其和额叶皮质之间的联系发生问题所造成，这些部位的重要神经传导物质「多巴胺（dopamine）」呈现过度的异常反应可能是其中的关键因素，而此神经回路也成了近年来研究致病机转的热门话题。

另外，也有许多研究着重在是甚麽因素导致这样的神经回路出现问题，其中，「遗传」的因素扮演很重要的角色，许多妥瑞症患者会有明显家族遗传倾向，此遗传应是由带有此基因的父母亲传给下一代，且表现的方式及程度在不同代间会有不同的差异。「免疫机转」造成妥瑞症则是另一个重要的因素。

根据过去文献统计，妥瑞症的发生率约为万分之五到十，然而有许多孩子不一定会就医，因此实际的发生率或许被低估了。本院小儿神经科医师目前也持续进行一系列相关的临床研究，希望透过研究未来可以更加了解这个疾病的致病机转，以嘉惠众多的妥瑞症患者。

妥瑞症需不需要治疗？

当您的小孩确诊为妥瑞症后，如何让病人及其家长、师长、朋友和社会大众了解并接受妥瑞症，事实上比药物治疗更为重要。大部分症状轻微的孩童，并不会因此影响其日常生活机能或人际关系，也不会因此影响到周遭同侪与家人，此时并不需要药物治疗。但若tics症状严重影响到生活及人际关系，就必须药物的帮助，目前治疗妥瑞症的药物以多巴胺的阻断剂或拮抗剂为主，大多数的病童都可因此获得症状改善，但药物治疗往往无法达到立竿见影的效果，而妥瑞症的症状亦常会随着孩童生理或心理状态有所起伏，需要耐心配合医师进行剂量与种类的调整。此外，这些药物有时会有副作用产生，如嗜睡、烦躁不安等，药物的使用都必须随着孩子的状态做适当的调整，因此服药中的孩童必须规则於医师门诊追踪，并与医师建立一个良好的沟通管道，才能尽可能改善症状并减少药物副作用的产生。

另外，有多种行为疗法可以帮助改善症状，比如说提供更多的社会支持以接受其仪式化行为或言语、自我监督、放松训练、及教导去确认和防止因疲倦或挫折引起症状的加剧等。此外，有不少妥瑞症孩童会合并其他病症，如注意力不集中并过动症、强迫症、学习障碍、情绪障碍、反社会行为等，有些妥瑞症的孩童也会出现被同侪排挤或霸凌等状况，此时需寻求心理医师协助，接受心理治疗之外，家长与老师更必须了解、接纳、并协助进行整合性的处理。

妥瑞症会不会好？

令人欣慰的是约有三分之一的妥瑞儿，当他们成长到青春期时，tics症状会自动消失，另外有三分之一的人症状会逐渐改善，不过改善程度因人而异，剩下三分之一的患者症状会持续到成人，然而这些人随着年龄的增长，会更懂得修饰自己的症状，让症状更不明显。

因此，虽然研究显示妥瑞症是一个终身的疾病，但其症状会因环境的因素而减轻或加重，若孩童可以拥有正向的价值观，良好的人际互动，大多数的人并不需要长期治疗。

该如何与妥瑞症的孩子共处？

妥瑞症并不是绝望之症，更不代表你的孩子不优秀，相对地有许多妥瑞症的孩子在班上的成绩总是名列前茅，妥瑞症患者中更不乏功成名就的医师、律师、教授、体育明星等等。曾有孩子被诊断为妥瑞症后，爸爸恍然大悟地告诉我「原来我从小到大的症状就是妥瑞症，难怪我总觉得自己哪根筋不对，怎麽跟别人不太一样！」，这个妥瑞症爸爸现在是成功的企业家。

只是，这些妥瑞症的症状很难被隐藏，往往也容易引起他人异样的眼光，而大多数症状多在儿童学龄时期发病，这个年龄的孩童心智上未成熟到足以去面对疾病所带来的问题，家长与老师又往往只注意症状本身的问题，而忽略妥瑞儿心中的压力与担忧，对许多妥瑞儿而言，上学并不如想像中的美妙。因此，妥瑞儿的问题需要医疗人员、家长与老师共同了解与面对，才可给与妥瑞儿全面的帮助，使其接纳自己，并有健全的人格发展。

资料来源：健康电子报 (本文作者：台大医院小儿部小儿神经科主治医师)